Главная страница
Навигация по странице:

  • Перебіг ГН може бути

  • Лабораторно - інструментальні критерії

  • Стандарти параклінічних досліджень

  • Інструментальні дослідження

  • Тактика лікування: Режим

  • Усунення провокуючих ГН факторів

  • Гіпотензивні препарати

  • Патогенетичне лікування: глюкокортикоїди

  • 4-оксихінолінові препарати

  • Хронічна ниркова недостатність (

  • Хронічне захворювання нирок

  • Стадія ХЗН

  • Клінічні діагностичні критерії

  • Основні можливі клінічні прояви

  • Нефрология - метод.. Методичні рекомендації з педіатрії для студентів ІV курсу учбова дисципліна педіатрія



    Скачать 0.76 Mb.
    НазваниеМетодичні рекомендації з педіатрії для студентів ІV курсу учбова дисципліна педіатрія
    АнкорНефрология - метод..doc
    Дата11.02.2018
    Размер0.76 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаНефрология - метод..doc
    ТипМетодичні рекомендації
    #16534
    страница5 из 9
    1   2   3   4   5   6   7   8   9

    Критерії діагнозу:

    - ізольований сечовий синдром - сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, циліндрурія) без екстраренальних проявів (може відмічатися при гострому ГН чи бути виходом іншого клінічного синдрому при хронічному ГН);

    - нефритичний синдром - екстраренальні прояви (набряки та/чи гіпертензія) та сечовий синдром у поєднанні з нормальною чи мінімально зміненою протеїнограмою у вигляді гіпергамаглобулінемії (варіант гострого ГН);

    - гематурична форма - сечовий синдром з переважанням гематурії (варіант хронічного ГН, може маскувати хворобу Берже, спадковий нефрит, захворювання тубулоінтерстиційної тканини й судин нирок, дизметаболічні нефропатії тощо);

    - нефротичний синдром (при гострому ГН) чи форма (при хронічному ГН), змішана форма (при хронічному ГН) – клініко-лабораторний симтомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/кв.м на добу (2-3 г/доба), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією <25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками.

    Відрізняють первинний ГН (самостійні, первинні пошкодження клубочків) та ГН, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань (дифузні захворювання сполучної тканини, системні васкуліти, нирковий дизембріогенез, хвороби обміну речовин, інфекційні захворювання, тромбоз ниркових вен тощо).

    Перебіг ГН може бути циклічним, рецидивуючим, торпідним, прогресуючим.

    При швидкопрогресуючому ГН виділяють імунопатогенетичні типи: аутоімуний, імунокомплексний, з антитілами до цитоплазми нейтрофілів.

    В залежності від реакції на терапію глюкокортикоїдами (ГК), які призначаються при певних умовах, відрізняють гормоночутливі варіанти, частково гормоночутливі, гормонорезистентні, гормононегативні.

    Клінічні діагностичні критерії:

    • Початок захворювання поступовий з наростанням симптомів або за 7-21 день до появи перших ознак причинний фактор (інфекція, сенсибілізація, вакцинація, введення білкових препаратів, переохолодження, стрес тощо).

    • Макрогематурія чи гемоглобінурія.

    • Артеріальна гіпертензія.

    • Набряки.

    • Симптоми інтоксикації.

    • Олігурія, порушення сечопуску.

    • Абдомінальний синдром, біль у попереку, інтестінальний синдром.

    • Гіпертермія.

    • Висипка.

    Лабораторно - інструментальні критерії:

    • Гіпергамаглобулінемія.

    • Екскреція білку >0,2-1,0 г/добу.

    • Клінічний аналіз крові.

    • Біохімічний аналіз крові.

    • Імунологічний аналіз - зменшення С3-фракції комплемента, зростання Ig G, M, кріоглобулінемія, виявлення антистрептококових антитіл, позитивний стрептозімний тест.

    • Аналіз сечі.

    Стандарти параклінічних досліджень:

    Лабораторні дослідження обов`язкові

    Лабораторні дослідження допоміжні

    • аналіз крові клінічний з визначенням тромбоцитів;

    • аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню холестерину, креатиніну, сечовини;

    • загальний аналіз сечі, визначення добової екскреції білку, аналіз сечі за Нечипоренком, аналіз сечі за Зимницьким;

    • імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), циркулюючих імунних комплексів (по можливості).




    • визначення антистрептокінази, визначення антитіл до базальної мембрани, клубочків та цитоплазми нейтрофілів (ANCA);

    • кислотно-лужний стан, визначення рівня лужної фосфатази, амілази, ліпідограма, визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок), білковосадових проб (тимолова, Вельтмана), ревматоїдного фактору;

    • визначення продуктів деградації фібрину, протамінсульфатний та етаноловий тести;

    • вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатитів, обстеження на TORCH-інфекцію, визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегалії, герпеса, виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин;

    • HLA-типування, визначення інтерферонової активності, визначення рівня лізоцима, визначення рівню бета-2-мікроглобуліна;

    • дослідження транспорту солей;

    • мікроскопія букального змиву, мазок на гемолітичний стрептокок;

    • копрограма.

    Інструментальні дослідження:

    • Добовий моніторинг артеріального тиску.

    • Функціональні дослідження сечового міхура (за необхідностю).

    • ЕЕГ, ФКГ, ехокардіографія з оцінкою функціонального стану.

    • УЗД нирок.

    • Гепатобілісцинтіграфія.

    • Аудіограма.

    • Біопсія сіновіальної оболонки.

    Тактика лікування:

    1. Режим - період розгорнутих клінічних проявів - ліжковий режим протягом не менше 2 тижнів від початку захворювання (чи загострення). Розширення режиму (кімнатний) - при зменшенні активності патологічного процесу в нирках (зменшенні набряків, артеріальної гіпертензії, макрогематурії). Поступове включення лікувальної фізкультури. Період ремісії - загальний режим за віком, з обмеженням тривалого ортостатичного навантаження, виключенням переохолодження. На першому році від початку захворювання відвідання дитячих колективів не рекомендується (для школярів - організація учбового процесу в домашніх умовах).

    2. Дієтотерапія - в періоді розгорнутих клінічних проявів (або загострення) ГН використовуються раціони №7 по Певзнеру. Обмеження солі проводиться в перші 2 тижні гострого процесу, при вираженному набряковому синдромі та/чи гіпертензії надалі. Обмеження м`яса проводиться в перші тижні гострого процесу, при азотемії. Під час глюкокортикоїдної терапії необхідно збільшити вміст калію та кальцію в харчуванні (сухофрукти, печена бульба, кефір, молоко, курага, ізюм). При застосуванні сечогінних препаратів - збільшити надходження калію з їжею.

    3. Прийом рідини обмежується при порушенні функції нирок, значних набряках та гіпертензії. В інших випадках кількість рідини, що надійшла в організм, не лімітується, але контролюється. Об`єм рідинного навантаження (випито+в продуктах харчування+довенно) має відповідати втратам - діурез напередодні+блювота+рідкий стілець+200-250 мл (чи 250 мл/кв.м поверхні тіла). Питний режим включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти (з сухофруктів), молочні продукти.

    4. Усунення провокуючих ГН факторів - проводиться з урахуванням попереднього захворювання та наявності вогнищ інфекції.

    5. Антибактеріальна терапія, як правило, призначається на 2-4 тижні. Використовуються полусинтетичні пеніциліни, макроліди, цефалоспоріни II-III покоління (дози коригуються при нирковій недостатності) в поєднанні з антигістамінними препаратами I-II покоління (за показаннями).

    6. Противірусні препарати за прийнятими схемами - при виявленні TORCH-інфекції; при визначенні маркерів гепатиту - інтерферонотерапія, при документованому специфічному процесі - заходи, відповідно до виявленного чинника (протисифілітичні, протималярійні, протитуберкульозні тощо).

    7. Сечогінні препарати - петльові, тиазидні, калійзберігаючі діуретики (при відсутності азотемії та гіперкаліемії), осмодіуретики.

    8. При значному набряковому синдромі перевага надається інфузійній терапії зі швидкістю 20-25 крапель на хвилину, в кінці довенно вводиться лазикс. Застосовуються розчини полюглюкіна, реосорбілакту, реополіглюкіна, реоглюмана (10-15 мл/кг), декстрану (10-40 мл/кг), іноді - 10-20-50% розчин альбуміну 0,5-1 мг/кг.

    9. Гіпотензивні препарати - інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), антагоністи ангіотензивних рецепторів (АРА) II, блокатори бета-рецепторів, діуретики, їх комбінації. У випадку загрози еклампсії дом`язово вводять допамін, лазікс, при еклампсії - прямі вазоділятатори довенно чи допамін, бета-блокатори, внутрішньо - нітрати. При судомах - лікування у відділенні інтерсивної терапії згідно відповідного протоколу.

    10. Патогенетичне лікування:

    • глюкокортикоїди (ГК) – застосовуються при НС, певних морфологічних субстратах ГН без НС, швидкопрогресуючому ГН, значній активності патологічного процесу в нирках та прогресуючому перебігу ГН, системних захворюваннях. Призначаються тривало в максимальній дозі, потім переходять на підтримуючу терапію. У окремих хворих застосовується "пульс"- терапія преднізолоном чи метілпреднізолоном, після завершення якої проводиться стандартне лікування ГК за зазначеним вище протоколом. Проведення "пульс"-терапії ГК рекомендується при підозрі на швидкопрогресуючий ГН, системному захворюванні, гормонозалежності (часторецидивуючому НС) чи гормонорезистентності у окремих хворих;

    • цитостатичні препарати застосовуються в разі установленої гормонорезистентності (повної чи часткової) в послідовному режимі (одночасно з початком зниження максимальної дози преднізолону після 6 тижнів лікування). Найчастіше використовуються алкілуючі агенти (хлорбутін, циклофосфан). При повторному лікуванні, при значному набряковому синдромі та у підлітків перевага надається парентеральним формам препаратів;

    • антикоагулянти – рекомендуються при високому ризику тромбоутворення, ГНН, затяжному перебізі. Застосовуються препарати прямої дії, що впливають на фактори згортання безпосередньо в крові (гепарін, тіклопідін (тіклід), гепаріни з низькою молекулярною вагою), непрямої дії, що пригнічують синтез факторів згортання;

    • дезагреганти та ангіопротектори (діпірідамол, пентоксифіллін, тиклопедін, клопідогрель) використовуються протягом 1-6 місяців для покращення ниркового кровотоку і попередження тромбоутворення;

    • 4-оксихінолінові препарати (делагіл) застосовуються як м`яка антисклеротична, стабілізуюча терапія у разі вираженої еритроцитурії (>30-50 в полі зору) в періоді зворотного розвитку гострого ГН, часткової ремісії хронічного ГН при наявності постійної еритроцитурії (> 50 в полі зору), першого епізоду гормоночутливого НС (після максимальних доз ГК), при вичерпаних можливостях інших режимів лікування, при прогресуючому перебігу;

    • інгібітори АПФ мають антипротеїнуричну та антисклеротину дію при збільшенні дози вдвічі та вище і тривалому (>6 місяців) застосуванні під контролем вмісту калію та креатиніну крові. Призначаються при артеріальної гіпертензії, сечовому синдромі з переважанням протеїнурії в разі відсутності активності ГН за біохімічними показниками, порушенні функції нирок;

    • антагоністи кальція (блокатори кальцієвих каналів).- найбільший нефропротекторний ефект, поряд з гіпотензивним, при тривалому застосуванні (>3-6 місяців) має ділтиазем;

    • нестероїдні протизапальні препарати - селективні інгібітори ЦОГ-2 призначаються в період розгорнутих клінічних проявів на 2-4 тижні;

    • гіполіпідемічні засоби - використовують фібрати, статіни (флювастатін, ловастатін), іонообмінні смоли, пробукол, нікотінову кислоту, що призначаються тривало (6 і більше місяців);

    • мембраностабілізатори застосовуються як підтримуюча терапія після завершення програмного лікування чи в періоді розгорнутих клінічних проявів ГН при приєднанні порушення цитомембран в інших органах (токсичний гепатит, вторинна кардіопатія тощо). Найчастіше використовуються вітаміни А і Е, дімефосфон, рібоксін, фосфаден, есенціале, ліпостабіл строками по 2 тижні –2 місяці за загальноприйнятими схемами;

    • плазмаферез - при гормонорезистентних та гормононегативних варіантах НС, швидкопрогресуючому ГН застосовується щоденно 3 дні підряд чи 3 рази через день, в подальшому можливо продовження сеансів 1 раз на тиждень.


    Хронічна ниркова недостатність (ХНН) - порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців, виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при хронічному захворюванні нирок (ХЗН), підгострозлоякісному гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні.

    Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці; або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) < 60 мл/хв/1,73 кв. м (термін введено National Kidney Foundation з 2002 року як еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина захворювання втрачає свою актуальність).

    Стадії ХЗН та ХНН.

    адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991, EBPG, 2002, NKF 2003 та наказом МОЗ України №65/462 від 30.09.03.)

    Стадія ХЗН

    Стадія ХНН

    ШКФ,

    мл/хв/

    1,73 м2

    Креатинін крові,

    ммоль/л

    Максимальна відносна густина сечі

    I

    -

    ≥90

    ≤0,104

    >1.018

    ІІ

    І (тубулярна)

    ≥90

    ≤0,104

    ≤1.018

    І (компенсована)

    89-60

    0,105-0,176

    <1.018

    III

    ІІ (субкомпенсована)

    59-30

    0,177-0,351

    <1.018


    IV

    IІІ(некомпенсована)

    29-15

    0,352-0,440

    V

    ІV (термінальна або діалізна)

    < 15

    >0,440


    Клінічні діагностичні критерії:

    • Початок – поступовий.

    • Переважання клініки основного ниркового захворювання на ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних симптомів та їх вираженості.

    Основні можливі клінічні прояви:

    • Симптоми інтоксикації (в'ялість, втомлюваність, нудота).

    • Симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит, асцит, набряк мозку).

    • Скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації, ренальна остеодистрофія, остеопороз).

    • Ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку, гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла, інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність).

    • Порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова гіпертрофія, перикардит, дилятаційна та вторинна кардіоміопатія, міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність).

    • Гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний синдром).

    • Неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози, полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор, порушення пам'яті, зниження уваги та як крайні прояви - ступор і кома).

    • Шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота, метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт, стоматит).

    • Імунодефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ).

    • Сухість та десквамація шкіри, свербіж.

    • Порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія, синдром "червоних очей", зірчастий ретиніт).

    • Тунельний сухожильний синдром.

    Лабораторні критерії:

    • Нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія (рідше - дефіцитна за вмістом білка, вітамінів).

    • Гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини.

    • Зменшення ШКФ.

    • Гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі.

    • Гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії.

    • Метаболічний ацидоз.

    • Гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз.

    • Підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та токсинів.

    Стандарти параклінічних досліджень:

    Лабораторні дослідження обов`язкові

    Лабораторні дослідження допоміжні

    • аналіз крові клінічний;

    • аналіз крові біохімічний з протеїно-грамою, визначенням рівню креатиніну, сечовини, електролітів (натрій, калій, кальцій, фосфор);

    • визначення кислотно-основного стану;

    • визначення ШКФ;

    • загальний аналіз сечі;

    • аналіз сечі за Зимницьким.




    Крові:

    • визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові;

    • протамінсульфатний та етаноловий тести;

    • гемолітичні проби (тест Кумбса, визначення гаптоглобіну, ЛДГ)

    • або виключення гемолізу за аналізом периферійної крові (середній вміст гемоглобіну в еритроцитах (MCH), середній об'єм еритроцитів (MCV) та середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (MCHC);

    • визначення вмісту вітаміну В12;

    • визначення концентрації еритропоетину, реніну;

    • дослідження концентрації гормонів, гомоцистеїну, L-карнітину.

    Сечі:

    • аналіз за Нечипоренком;

    • уролейкограма;

    • бактеріологічне дослідження;

    • визначення рівня добової протеїнурії;

    • ортостатична проба;

    • визначення осмоляльності;

    • визначення екскреції електролітів з сечею.

    Калу:

    • копрограма;

    • аналіз на дисбіоз;

    • визначення прихованої крові.





    1   2   3   4   5   6   7   8   9
    написать администратору сайта